Choroby śródmiąższowe płuc

Choroby śródmiąższowe płuc to grupa chorób, w których pierwotne uszkodzenie ma miejsce w śróclmiąższu płuc (przestrzeń między błoną podstawną nabłonka oddechowego i śródbłonka naczyń krwionośnych pęcherzyków płucnych). Zmiany te powodują zaburzenia restrykcyjne płuc (zmniejszenie pojemności płuc i ich podatności).

Etiologia: choroby śródmiąższowe płuc mogą być spowodowane przez:

  • wdychanie pyłów organicznych (zarodników grzybów, ciepłolubnych promieniowców, odchodów ptaków) lub pyłów nieorganicznych (krzem, azbest, pył węglowy, beryl),
  • stosowanie leków (leki onkologiczne - bleomycyna, busulfan, metotrek-sat, azatiopryna, leki antyarytmiczne - amiodaron, prokainamid, leki hipo-tensyjne, inhibitory ACE, streptomycyna, nitrofurantoina, leki przeciwpa-daczkowe - hydantoina, lenytoina, niesteroidowe leki przeciwzapalne).
  • Zmiany śródmiąższowe w płucach mogą wystąpić w przebiegu chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie naczyń, mieszana choroba tkanki łącznej i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
  • Choroby o nieznanej etiologii to samoistne zwłóknienie płuc i sarkoicloza.

Wiodącym objawem jest postępująca duszność. W śródmiąższowym wfóknieniu płuc stwierdza się przy końcu wdechu trzeszczenia. Może występować sinica. W badaniach czynnościowych płuc zmniejszone VC, FVC, TLC, RV oraz DLco. W gazometrii występuje hipoksemia i przewlekła alkalo-za, a później kwasica oddechowa. W rtg w procesach śródmiąższowych obserwuje się zmiany siateczkowe, siateczkowo-guzkowe, guzkowe lub „matowej szyby”. W wielu chorobach restrykcyjnych stwierdza się obok zmian śródmiąższowych zmiany świadczące o zajęciu pęcherzyków płucnych (małe guzkowe nacieki niekiedy zlewające się). Ważna rola w rozpoznaniu przypada tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości. Z badań laboratoryjnych pomocne są badania przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego, przeciwciał cANCA.

Jeśli badania nieinwazyjne nie pozwalają na rozpoznanie, powinno się wykonać biopsję płuc (bronchofiberoskopia, biopsja torakoskopowa, a niekiedy otwarta).

Postępowanie: w chorobach śródmiąższowych płuc związanych z ekspozycją na pyły, leki - zaprzestanie narażenia. Najczęściej stosuje się układowe glikokortykosteroicly, przy braku ich działania dołącza się leki immunosu-presyjne (cyklofosfamid, azatioprynę lub metotreksat).

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość