Rzekoma niedoczynność przytarczyc

Etiologia: oporność receptorów w tkankach na działanie PTH w wyniku za-burzen ia genetycznego.

Postaci:

  • z opornością nerkową na PTH (najczęstsza) - objawy podobne do S-HPT,
  • z opornością kostną - nigdy nie dochodzi do kalcyfikacji pozakostnych,
  • z opornością całkowitą - zwapnienia w tkankach miękkich występują rzadko.

Objawy kliniczne: jak w hipo-PT; charakterystyczny fenotyp: niski wzrost, krępa budowa ciała, często otyłość, okrągła twarz, płetwistość szyi, dłoniowy i stopowy objaw Albrighta (skrócenie IV i V kości śródręcza i śródstopia), zwykle obniżony iloraz inteligencji; podwyższone stężenie PTH w osoczu.

Postępowanie: aktywne pochodne witaminy D3, uzupełnianie niedoborów elektrolitowych.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość