Samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc (samoistne włóknienie płuc)

W przedziale 35-44 lat zapadalność na tę chorobę wynosi < 3/100 000, ale po 75. roku życia - 175/100 000.

Etiologia nieznana.

W śródmiąższu płuc, ale także w pęcherzykach komórki zapalne: neutronie, monocyty, także limfocyty. Następnie do płuc migrują fibroblasty. Dochodzi także do ich miejscowej proliferacji. Zmiany zapalne zanikają, a w ich miejscu pojawia się kolagen, macierz pozakomórkowa i włóknienie.

Zniszczenie architektury płuc prowadzi do powstawania powietrznych przestrzeni torbielowatych („plaster miodu").

Objawy kliniczne: wiodący objaw to duszność wysiłkowa, później stała. Występuje suchy kaszel, oporny na leczenie. U podstawy płuc trzeszczenia stopniowo obejmujące od dołu coraz większy obszar. W stadiach zaawansowanych dołącza się serce płucne. W rtg typowe zmiany siateczkowe, położone obwoclowo obustronnie i u podstawy płuc. Obraz płuc w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości w połączeniu z objawami klinicznymi pozwala rozpoznać chorobę w większości przypadków. Charakterystyczne zmiany w HRCT to siateczkowe nacieki, ogniska typu „matowa szyba”, bronchogram powietrzny, torbielowate przejaśnienia, zgrubienie powierzchni opłucnej, rozstrzenie oskrzeli i pogrubienie ich ścian. Dla uzyskania pewnego rozpoznania stosuje się biopsję torakoskopową lub otwartą.

Postępowanie: glikokortykosteroicly w dawce 40-100 mg/dobę (preclni-zon), leki immunosupresyjne lub cytostatyki. Leczenie skojarzone: pred-nizon 0,5 mg na dobę z azatiopryną 2-3 mg/kg mc. lub cyklofosfamidem 1-2 mg/kg mc.

Rokowanie złe: średni czas przeżycia od rozpoznania 3 lata.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość