Enterohormony

Etiologia: komórki dokrewne przewodu pokarmowego i trzustki wytwarzające aminy biogenne lub hormony mogą być źródłem nowotworów o charakterze APUD-oma (aminę and aminę precursor uptalee and decarboxyla-tion) (GEP - gastro-entero-pancreatic tumors). Są to rzadkie nowotwory jelita i trzustki (1-2/100 000 mieszkańców); najczęstsze to rakowiaki (50% guzów GEP), insulinoma (25%), gastrinoma (15%), YlPoma (6%). Guzy GEP rosną bardzo powoli, w chwili rozpoznania często już dają przerzuty nowotworowe. Stanowią 0,49% wszystkich nowotworów. Mogą być czynne lub nieczynne hormonalnie. Lokalizacja: układ pokarmowy - 62-67%, płuca - 22-27%, nieznana - około 10%.

Objawy guzów GEP (odsetek guzów złośliwych podano w nawiasach):

  • insuUnoma (poniżej 15%) - objawy neuroglikopenii (do drgawek i śpiączki hipoglikemicznej włącznie, triada Whipple’a - glikemia poniżej 50 mg/dl, aktywacja układu aclrenergicznego, poprawa po podaniu glukozy),
  • gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona; powyżej 40%) - nawrotowa, niereagująca na leczenie choroba wrzodowa, biegunki,
  • VTPoma (zespół Vernera-Morrisona, WDHA, cholera trzustkowa; powyżej 70%) - piorunujące, wodniste biegunki, odwodnienie, zaburzenia elektrolitowe,
  • glukagonoma (powyżej 50%) - zmiany skórne pod postacią ciężkiego wędrującego rumienia nekrotycznego, cukrzyca, wyniszczenie,
  • somatostatinoma (powyżej 80%) - cukrzyca, stolce tłuszczowe, kamica żółciowa,
  • zespól ralcowiaka - napady zaczerwienienia skóry „rush”, biegunki, duszności, zwłóknienie prawego serca, przełom rakowiakowy,
  • guzy hormonalnie nieczynne (około 100%) - bóle brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego, biegunki, zaparcia.

Markery nieswoiste: chromogranina A (rzadziej B - w insulinomą), poli-peptycl trzustkowy (PP), neuronoswoista enolaza (NSE), alfa i beta podjecl-nostka ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (hCG), Markery swoiste: insulina, peptyd C, gastryna, giukagon, VIP, somatostatyna, serotonina, kwas 5-hydroksyindolooctowy i inne.

Postępowanie-, całkowite wycięcie chirurgiczne (w większości przypadków niemożliwe), paliatywne - zmniejszenie masy guza oraz masy jego przerzutów w celu złagodzenia objawów klinicznych, zatrzymanie wzrostu nowotworu, ustąpienie objawów klinicznych, poprawa i utrzymanie dobrej jakości życia. Stosuje się także chemioembolizację (w przypadku przerzutów do wątroby); bioterapię - interferon alfa; analogi somatostatyny: oktreotyd, lanreotyd; chemioterapię - streptozocyna, doksorubicyna, 5-fluorouracyl; radioterapię celowaną - ulIn-sandostatyna, I31ł-M1BG, yoY-oktreotyd. Guzy GEP mogą współwystępować z gruczolakami innych narządów w mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN 1, zespół Wermera).

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość