Padaczka wieku dziecięcego

Jest to choroba przewlekła, charakteryzująca się nawracającymi, niegorącz-kowymi, niesprowokowanymi napadami, które zwykle pojawiają się niespodziewanie, a odstęp między nimi trwa co najmniej 24 godziny.

Częstość występowania'. 0,5-1% populacji dziecięcej choruje na padaczkę, 1-2% dzieci zdrowych ma w zapisie EEG wyładowania napadowe bez objawów klinicznych. U 30% dzieci pierwszy napad występuje przed 4. rokiem życia, a u 70% przed 15. rokiem życia.

Przyczyny, w 70% przypadków trudne do ustalenia (padaczka samoistna). Do najczęstszych należą: zmiany organiczne w ośrodkowym układzie nerwowym, powstałe wewnątrzmacicznie lub okołoporodowe w wyniku niedokrwienia i niedotlenienia, zapalenia ośrodkowego układu nerwowego, wady, nowotwory, fakomatozy.

Klasyfikacja napadów.

A)Według Komisji cis. Klasyfikacji i Terminologii Międzynarodowej Ligi Padaczkowej (1981):

1)uogólnione - napady nieświadomości typowe - petit mai i nietypowe,

miokloniczne, kloniczne, toniczne, toniczno-kloniczne, atoniczne,

2) częściowe (o umiejscowionym początku)

•proste (świadomość niezaburzona) - z objawami ruchowymi, soma-tyczno-czuciowymi lub swoiście czuciowymi, autonomicznymi, psychicznymi,

•złożone (świadomość zaburzona) - rozpoczynające się jako napady częściowe proste, przechodzące w napady złożone z zaburzeniami świadomości od początku — tylko z zaburzeniami świadomości lub z automatyzmami,

•rozwijające się we wtórnie uogólnione.

B)Według Komisji ds. Klasyfikacji i Terminologii Międzynarodowej Ligi Przeciwpaclaczkowej (Epilepsia 1989):

1) padaczki i zespoły związane z umiejscowieniem (ogniskowe, zlokalizowane, częściowe)

•samoistne (idiopatyczne) - łagodna padaczka dziecięca z iglicami cen-tralnoskroniowymi, padaczka dziecięca z napadami potylicznymi, pierwotna padaczka czytania,

• objawowe - zespół Kożewnikowa, zespoły ze swoistymi objawami klinicznymi,

• skrytopochodne (kryptogenne) - nieznana etiologia, przypuszczalnie objawowe,

2) padaczki i zespoły uogólnione

• samoistne (idiopatyczne) - łagodne drgawki noworodków, łagodna miokloniczna padaczka niemowląt, dziecięca i młodzieńcza padaczka nieświadomości, młodzieńcza padaczka miokloniczna, padaczka zgrand mai,

•skrytopochodne luli objawowe - zespół Westa, zespół Lennoxa-Ga-stauta, padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi, padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości,

• objawowa o etiologii nieswoistej (m.in. wczesna miokloniczna encefalopatia) i swoistej (wady rozwojowe mózgu, wrodzone błędy metabolizmu, w tym niedobór pirydoksyny),

3)padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe lub uogólnione,

4)inne zespoły związane z określoną sytuacją (gorączkowe, pojawiające się wyłącznie z ostrymi metabolicznymi lub toksycznymi stanami spowodowane m.in. alkoholem, lekami, padaczka odruchowa, izolowane napady albo izolowany stan padaczkowy).

Diagnostyka:

•identyfikacja napadów jako padaczkowych, tzn. wykluczenie napadów psychogennych, stanów afektywnego bezdechu, lęków nocnych,

•badanie pediatryczne (obwód głowy, skóra - plamy, naczyniaki, oczy),

•dokładne i często powtarzane badanie neurologiczne,

• neuroobrazowanie (gdy są obecne nieprawidłowe objawy): rezonans magnetyczny, USG u noworodków, tomografia komputerowa (zwapnienia śródczaszkowe),

•badania metaboliczne, biopsje skóry, analiza DNA, badanie enzymów lizosomalnych,

• EEG (przydatne do rozpoznania, kwalifikacji padaczki, monitorowania leczenia).

Rokowanie zależy od etiologii i rodzaju napadów. Czynnikami złego rokowania po pierwszym napadzie są nieprawidłowy stan neurologiczny, częste napady i epizody stanu padaczkowego.

Leczenie specjalistyczne:

a) Wybór leku - lekami I rzutu są: kwas walproinowy (padaczki i zespoły uogólnione) oraz karbamazepina (częściowe), w zespole Westa wigaba-tryna (Europa) i hormon adrenokorlykotropowy (USA). Fenobarbital stosuje się tylko w leczeniu napadów noworodkowych i w pierwszych miesiącach życia, a benzodiazepiny w stanach padaczkowych i napadach gorączkowych (przewlekła terapia daje uzależnienie).

b) Zawsze rozpoczyna się od monoterapii i '/5 dawki docelowej leku, stopniowo ją zwiększając co 5-7 dni aż do uzyskania efektu terapeutycznego.

c) Nowe leki, których liczba wzrasta, stosuje się bardzo ostrożnie (brak danych o przewlekłej toksyczności i działaniu teratogennym).

d) Dożylna immunoglobulina w padaczkach źle rokujących (zespół Westa, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół Kożewnikowa).

e) Interwencja chirurgiczna: choroby migracji neuronalnej, zespoły skórno--neiwowe, naczyniowe, globalnej atrofii jednej półkuli po niedotlenieniu okołoporodowym.

0 Udział lekarza w programie edukacyjnym (chore dziecko, rodzina, szkoła).

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość