Skazy osoczowe

Skazy osoczowe wiążą się z niedoborem lub brakiem aktywności osoczo-wych czynników krzepnięcia.

Skazy osoczowe wrodzone:

  • Hemofilia A - niedobór czynnika VIII, dziedziczenie recesywne sprzężone z chromosomem X.

Objawy: krwawienia samoistne do stawów i mięśni, po minimalnych urazach, zabiegach operacyjnych i ekstrakcjach zębów.

Rozpoznanie: całkowity brak lub obniżenie aktywności czynnika VIII, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy (APTT); prawidłowy lub wydłużony czas krzepnięcia; prawidłowe czas krwawienia, czas protrombinowy i liczba płytek krwi.

Leczenie-, substytucyjne (koncentraty czynnika VIII, wyjątkowo krioprecy-pitat; 1 jednostka czynnika VIII/kg mc. zwiększa jego aktywność w osoczu o 2%). Podaż czynnika VIII co 12 godzin. Dawkowanie zależne jest od postaci klinicznej i miejsca krwawienia lub rodzaju zabiegu operacyjnego. Krwawienia z nosa lub dziąseł, krwiomocz - wymagana aktywność czynnika VIII 20-30% normy; wylewy clo dna jamy ustnej, krwawienia z przewodu pokarmowego, rozległe rany pourazowe, drobne zabiegi diagnostyczne lub lecznicze - 30-50% normy czynnika VTII; usuwanie zębów - 40-50% normy czynnika VIII; wylewy krwi śródczaszkowe, krwiaki zaotrzewnowe, zabiegi operacyjne - 50-100% normy czynnika VIII. Leczenie wspomagające. pochodne wazopresyny (adiuretyna) w łagodnych postaciach, kwas epsi-lon-aminokapronowy (przeciwwskazaniem jest krwiomocz), etamsylat, rutozyd.

  • Hemofilia 13 - niedobór czynnika IX, dziedziczenie, objawy i rozpoznanie jak w hemofilii A.

Leczenie substytucyjne - koncentraty czynnika IX, wyjątkowo podaje się świeżo mrożone osocze antyhemofilowe; 1 jednostka czynnika IX zwiększa jego aktywność o 1%, podawać 1 raz na dobę. Dawkowanie jak w hemofilii A.

  • Choroba, uon Willebranda - jakościowe lub ilościowe zaburzenie czynnika von Willebranda (składowa czynnika VIJI; AWF); dziedziczenie autoso-malne dominujące lub recesywne.

Objawy: krwawienia z dziąseł, nosa, błon śluzowych przewodu pokarmowego, dróg oddechowych, wylewy podskórne, przedłużające się krwawienia miesiączkowe, krwawienia po ekstrakcji zębów i po zabiegach operacyjnych, rzadko wylewy do stawów i mięśni.

Rozpoznanie: wydłużony czas krwawienia, prawidłowy lub wydłużony czas krzepnięcia, obniżona lub prawidłowa aktywność czynnika VIII, zmniejszona aktywność czynnika von Willebranda, obniżony test agregacji płytek pod wpływem rystocetyny.

Leczenie zależy od stopnia niedoboru czynnika AWF: średnio oczyszczone koncentraty czynnika VIII zawierające czynnik AWF, pochodne wazopresyny, wyjątkowo - świeżo mrożone osocze lub krioprecypitat.

Uwaga! Dzieciom z hemofilią nie należy podawać kwasu acetylosa-licylowego, paracetamolu, wykonywać wstrzyknięć domięśniowych (z wyjątkiem szczepień ochronnych cienką igtą).

Skazy osoczowe nabyte:

  • Zaburzenia, syntezy czynników krzepnięcia w wyniku niedoboru witaminy K (choroba krwotoczna noworodków, zaburzenia wchłaniania, zespół poresekcyjny, dysbakterioza, po podaży antybiotyków, w chorobach wątroby), zwiększone zużycie lub utrata czynników krzepnięcia (DIC), inak-tywacja czynników krzepnięcia (leczenie heparyną, obecność krążących antykoagulantów).

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość