Skazy płytkowe

Skazy płytkowe charakteryzują się obniżeniem liczby płytek kiwi poniżej 150 x 109/1 (trombocytopenia) lub zaburzoną ich czynnością (trombocyto-patia).

Objawy, wybroczyny na skórze, krwawienia z błon śluzowych nosa, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i dróg moczowo-płciowych, rzadko krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.

Rozpoznanie: zmniejszona liczba płytek (objawy skazy przy poziomie < 20-30 x 109/1), wydłużony czas krwawienia, prawidłowy czas krzepnięcia, prawidłowa lub zwiększona liczba megakariocytów nieodszczepiających płytek w szpiku, dodatni wynik próby opaskowej.

Przebieg: ostry (czas trwania do 6 miesięcy), przewlekły (powyżej 6 miesięcy).

Leczenie: glikokortykosteroidy, immunoglobuliny, splenektomia.

Zalecenia: ograniczenie aktywności ruchowej, unikanie kontaktu z infekcjami, zwolnienie ze szczepień na rok, przeciwgorączkowo podawać parace-tamol, nie wykonywać iniekcji domięśniowych.

Skazy płytkowe wrodzone: zespół Fanconiego, zespół Wiskolla-Aldricha.

Skazy płytkowe nabyte: niedostateczne wytwarzanie płytek (białaczki, aplazja szpiku, choroby zakaźne: różyczka, mononukleoza zakaźna), nieprawidłowe rozmieszczenie płytek w organizmie, zwiększone niszczenie płytek (samoistna idiopatyczna skaza małopłytkowa, skaza polekowa, poprzetoczeniowa, objawowa w zakażeniach, alloimmunoiogiczna skaza noworodków).

Idiopatyczna skaza małopłytkowa (I7P): najczęstsza postać małopłytko-wości u dzieci, tło autoimmunologiczne.

Leczenie: u większości dzieci dochodzi do samoistnego wyleczenia, ste-roidoterapia, immunoglobuliny, danazol, globulina anty-D u pacjentów Rh-dodatnich.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość