Twardzina układowa

Twardzina układowa, której najbardziej widocznym objawem jest włóknie-nie w obrębie skóry i tkanki podskórnej, dotyczy wielu układów i narządów, prowadząc do zagrożenia życia.

Etiopatogeneza: przyczyna choroby nie jest znana, bierze się pod uwagę możliwość predyspozycji genetycznej i wpływu czynników środowiskowych, m.in. niektórych związków chemicznych.

W patogenezie biorą udział aktywowane limfocyty T (uwalnianie cytokin prozapalnych), limfocyty B (produkcja autoprzeciwciał) i fibroblasty. Dochodzi do wytwarzania zwiększonej ilości kolagenu o nieprawidłowej budowie. Uszkodzenie śródbłonka naczyń powoduje ich zwiększoną przepuszczalność, następuje włóknienie i zanik tkanek. Powstają teleangiektazje, nieprawidłowe reakcje naczyń na oziębienie powoduje objaw Raynauda. Zmiany toczą się głównie w skórze, tkance podskórnej, warstwie podśluzówkowej przewodu pokarmowego i w narządach wewnętrznych.

Objawy kliniczne-, twardzina występuje 2-3 razy częściej 11 kobiet niż u mężczyzn, rozpoczyna się najczęściej między 30. a 50. rokiem życia. Pierwszym objawem bywa często objaw Raynauda, później dochodzi do zmian w obrębie skóry, która staje się nieelastyczna i stopniowo twardnieje.

Zmiany w okolicy twarzy upośledzają mimikę (twarz „maskowata”), powodują zanik skrzydełek nosa i mikrostomię. Zmiany w skórze palców rąk prowadzą do sklerodaktylii.

Włóknienie w obrębie nerek powoduje ich niewydolność, prowadzi często do nadciśnienia tętniczego i jego powikłań. Osłabienie perystaltyki przełyku jest przyczyną trudności w połykaniu, zmiany w dalszych odcinkach przewodu pokarmowego - zaburzeń wchłaniania. W obrębie płuc włóknienie prowadzi do zmian zapalnych lub do nadciśnienia płucnego o bardzo złym rokowaniu. Niedokrwienie serca może powodować wiele zaburzeń kończących się jego niewydolnością. U około 30% chorych spostrzega się objawy zapalenia stawów.

Opadanie krwinek może być przyspieszone, częsta jest niedokrwistość niedobarwliwa i wzrost stężenia gamma-globulin w surowicy. Przeciwciała przeciwjądrowe wykrywa się u 40-60% chorych, najczęściej są to przeciwciała przeciw Scl-70 (topoizomerazie) lub przeciwciała przeciwjąderkowe.

Zmiany radiologiczne można stwierdzić głównie w kościach rąk (osleo-liza paliczków paznokciowych), w obrębie płuc (zmiany śródmiąższowe w dolnych piatach płuc) i w przełyku(poszerzenie, upośledzenie perystal-tyki).

Leczenie twardziny powinno być uzależnione od dominujących objawów. Zalecenia ogólne to unikanie zimna i rezygnacja z palenia tytoniu.

U chorych z objawem Raynauda stosuje się pentoksyfilinę, a zewnętrznie maść z nitrogliceryną. Zaburzenia perystaltyki przełyku można złagodzić podawaniem inhibitorów pompy protonowej. Ciśnienie tętnicze krwi powinno być stale monitorowane. W przypadku jego podwyższenia stosuje się inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę. Zapalenie pęcherzyków płucnych jest wskazaniem clo leczenia cyklofosfamidem metodą pulsacyjną. Wskazana jest konsultacja w ośrodku specjalistycznym.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość