Zespół Sjogrena

Etiopatogeneza: pierwotny zespół Sjógrena jest to przewlekła choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, w której dochodzi do upośledzenia czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, szczególnie łzowych i ślinowych. Skojarzenie objawów „suchości” z inną chorobą autoimmunolo-giczną określa się jako wtórny zespół Sjogrena.

Przyczyna choroby jest nieznana, zmiany polegają głównie na powstawaniu nacieków limfocytarnych w zajętych gruczołach, a także innych tkankach i narządach. Dochodzi do produkcji autoprzeciwciał. Nacieki mogą przekształcać się w chłoniaki.

Objawy kliniczne-, choroba dotyczy znacznie częściej kobiet niż mężczyzn (9 : 1), może rozpocząć się w każdym wieku. Główne objawy to upośledzone wydzielanie łez prowadzące do suchego zapalenia spojówek i rogówek (dolegliwości: uczucie „piasku pod powiekami”, nadwrażliwość na światło), suchość w jamie ustnej (próchnica zębów), powiększenie ślinianek.

Często dochodzi do zmian zapalnych w obrębie dróg oddechowych i płuc, narządu słuchu, przewodu pokarmowego, obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony, zaburzenia czynności nerek, stany zapalne dróg rodnych.

Częste są neuropatie, bóle lub zapalenie stawów i bóle mięśni, objaw Ray-nauda. Ryzyko wystąpienia cbłoniaka ztośliivego jest ponad 40 razy większe niż w populacji ogólnej.

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się hipergammaglobulinemię, może pojawić się białko monoldonalne. Obecne są przeciwciała o różnej swoistości, najczęściej przeciw Ro (SS-A) i La (SS-B). Obecność tych przeciwciał u kobiety ciężarnej stanowi ryzyko wystąpienia bloku serca u płodu.

Leczenie: konieczna jest ochrona narządu wzroku („sztuczne łzy”), kontrola okulistyczna, stomatologiczna. Okresowo stosuje się -niesteroidowe leki przeciwzapalne, rzadziej glikokoitykosteroidy. Konieczne jest leczenie w ośrodku specjalistycznym i okresowe badanie składu morfologicznego kiwi i białek surowicy. W przypadku obecności przeciwciał przeciw SS-A lub SS-B u kobiety w okresie ciąży należy od 20. tygodnia ciąży monitorować stan serca płodu, wykonując seryjne badania EKG.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość