Zespół nerczycowy

Etiologia-, wzrost przepuszczalności błony podstawnej kłębuszków nerkowych i białkomocz przekraczający 3,5 g/dobę, hipoproteinemię i hipoalbu-minemię oraz obrzęki określa się jako zespół nerczycowy; zwykle świadczy on o patologii nerek. Zjawisko to może być spowodowane pierwotną chorobą nerek bądź ich uszkodzeniem w przebiegu choroby ogólnoustrojowej. Najczęściej pierwot ne choroby nerek rozpoznaje się na podstawie wykluczenia wtórnych glomerulopatii. Najczęstsze przyczyny zespołu nerczycowego to: pierwotne glomerulopatie i wtórne glomerulopatie (zaburzenia metaboliczne, choroby układowe o podłożu immunologicznym, choroby nowotworowe, zakażenia bakteryjne i wirusowe, reakcje na leki, stany alergiczne i inne). U dzieci w większości przypadków (ponad 90%) stwierdza się pierwotne glomerulopatie (> 80-85% submikroskopowe i na drugim miejscu ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych), a u osób starszych wtórne glomerulopatie.

Objawy kliniczne: najwcześniejszymi objawami zespołu nerczycowego są obrzęki oraz pienienie się moczu. Następnie pojawia się osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, nudności, brak łaknienia, czasami wymioty, bóle brzucha oraz postępujące wyniszczenie i utrata siły mięśniowej. W postaciach zaawansowanych obrzęki są bardzo nasilone, mogą im towarzyszyć przesięki w postaci wodobrzusza oraz płynu w jamach opłucnych. Wtedy zwykle pojawia się duszność. Nadciśnienie tętnicze nie należy do obrazu zespołu nerczycowego, ale zależy ono od choroby podstawowej. W badaniach dodatkowych stwierdza się białkomocz, który może sięgać nawet kilkudziesięciu g/dobę. We krwi stwierdza się zmniejszenie stężenia w osoczu białka całkowitego, albumin, często aIfa,-globulin i gamma-globulin oraz wzrost fibrynogenu. Dochodzi także do znacznych zaburzeń gospodarki lipidowej i układu hemostazy.

Postępowanie: leczenie przyczynowe zależy od choroby podstawowej i stopnia wydolności nerek. Jednak leczenie objawowe jest niezależne od choroby powodującej zespół nerczycowy i polega ono na zwalczaniu obrzęków, hipoalbuminemii, hiperlipidemii, zmniejszaniu białkomoczu, opanowywaniu infekcji i zapobieganiu oraz leczeniu powikłań zakrzepowo-zatoro-wych. Zalecane jest unikan ie zakażeń, szczepień ochro nnych (oprócz szczepienia przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby). Duże znaczenie ma leczenie dietetyczne - należy ograniczać spożycie soli do 2 g/dobę, ograniczyć białko do 0,8 g/kg mc. na dobę i podawać białko o dużej wartości biologicznej, korzystne jest dodawanie aminokwasów egzogennych (np, Ketosteril), witaminy D3 (alfa-D3, alfa-kalcydiol 0,25 (xg/dobę), kwasu foliowego oraz zestawów mikroelementów (żelazo i cynk).

W leczeniu obrzęków tiazydy mają niewielkie znaczenie ze względu na ich małą skuteczność oraz działanie hiperlipemizujące. Lekami z wyboru są diuretyki pędowe, w tym furosemid. Chorzy z zespołem nerczycowym wymagają zwykle większych jego dawek lub łączenia go z lekami działającymi w innych punktach nefronu, np, tiazydami lub antagonistami aldosteronu, które jednak mają ograniczone zastosowanie u chorych z niewydolnością nerek. W czasie leczenia moczopędnego wskazane jest prowadzenie bilansu płynów oraz ważenie chorego w celu obiektywnej oceny skuteczności postępowania. Wraz z ustępowaniem obrzęków odwadnianie powinno być coraz mniejsze, gdyż przechodzenie płynu z przestrzeni śródmiąższowej ulega zwolnieniu w miarę zbliżania się do normowolemii. Stan hipowolemii może być przyczyną hipotonii oitostatycznej, zakrzepicy i spadku GFR, z ostrą niewydolnością nerek włącznie.

Podawanie dożylne albumin lub osocza uważa się za usprawiedliwione : tylko u chorych z ciężką hipoalbuminemią i hipowolemią, masywnymi .j obrzękami i opornością na duże dawki furosemidu. Niekiedy wskazane jest zastępowanie drogich albumin podawaniem roztworów dekstranu i w ilości 200-400 ml dożylnie. Jednak może to doprowadzić do niewydolności krążenia łącznie z obrzękiem płuc. W przypadku gwałtowne- ; go spadku diurezy z zahamowaniem GFR niekiedy konieczne jest wykonanie izolowanej ultrafiltracji za pomocą sztucznej nerki.    '

Do metod niespecyficznego zmniejszania białkomoczu należy oprócz diety niskobiałkowej podawanie inhibitorów konwertazy angiotensyny I (iACE). Ich działanie polega na rozszerzeniu tętniczki odprowadzającej i zmianie warunków hemodynamicznych w kłębuszku nerkowym, co powoduje zmniejszenie przepuszczalności błony sączącej. Działanie to zależy w pewnych przedziałach od dawki stosowanych leków z tej grupy.

W leczeniu hiperlipidemii lekami z wyboru są inhibitory reduktazy hy-droksymetyloglutarylo-CoA (statyny). Powodują one redukcję stężeń cholesterolu LOL, zwiększenie zawartości ApoB i niewielki wzrost MDL. W czasie ich podawania należy kontrolować stężenie fosfokinazy kreatynowej i ami-notmnsferaz tu surowicy.

Leczenie i profilaktyka powikłań zakrzepowych polega na leczeniu standardowym (heparyna/heparyna drobnocząsteczkowa) i leczeniu przeciwza-krzepowym (pochodne acenokumarolu); powinno być ono kontynuowane przez 3-6 miesięcy.

 

Komentarze
Dodaj komentarz

Odpowiadasz jako: Gość