Rozmiar tekstu: pomniejsz tekst resetuj tekst powiększ tekst drukuj

Stwardnienie zanikowe boczne - Rozpoznanie

Rozpoznanie opiera się na kryteriach World Federation of Neurology (kryteriach Airlie House/ El Escorial Revisited)

Rozpoznanie ALS wymaga
  • A — obecności:
    • A1 — uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym, EMG lub neuropatologicznym)
    • A2 — uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym)
    • A3 — postępujących zaburzeń ruchowych w danym obszarze lub pojawienia się ich w innych obszarach (na podstawie wywiadu lub w badaniu klinicznym)

oraz

  • B — wykluczenia:
    • B1 — innych jednostek chorobowych, tłumaczących uszkodzenie górnego lub dolnego neuronu ruchowego (w badaniu EMG lub neuropatologicznym)
    • B2 — innych jednostek chorobowych, mogących tłumaczyć zaburzenia kliniczne i elektrofizjologiczne (w badaniu neuroobrazowym: TK lub MRI).

Rozpoznanie różnicowe

  • objawowe ALS (zespół paranowotworowy)
  • uszkodzenie na poziomie opuszki (guz, jamistość opuszki, uszkodzenia naczyniowe)
  • uszkodzenie na poziomie szyjnego odcinka rdzenia kręgowego (mielopatia szyjna, guz rdzenia)
  • stwardnienie rozsiane
  • wieloogniskowa neuropatia ruchowa
  • zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi
  • zatrucia metalami ciężkimi

Różnicowanie postaci opuszkowej ALS

  • choroba Kennedy'ego
  • miastenia
  • jamistość opuszki
  • guzy podstawy czaszki
  • schorzenia naczyniowe pnia
  • oponiaki otworu potylicznego wielkiego

Różnicowanie postaci kończynowej ALS

  • zespół cieśni nadgarstka
  • guz rdzenia kręgowego
  • jamistość rdzenia
  • neuropatie ruchowe
  • uszkodzenie splotu barkowego
  • zespoły korzeniowe z odcinka lędźwiowego
  • wtrętowe zapalenie mięśni
  • zapalenie wielomięśniowe
  • zespół post-polio
  • rdzeniowy zanik mięśni
  • choroba Hirayamy
  • wrodzona parapareza spastyczna
  • łagodna ogniskowa amiotrofia
  • fascykulacje
  • miopatia w nadczynności tarczycy
  • miopatia w nadczynności przytarczyc